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CAUSE, CONSEGUENZE, SINTOMI,  DIAGNOSI E TERAPIA
dell'ipotensione liquorale 

Sintomi

I sintomi

I sintomi dell’ipotensione liquorali includono soprattutto la cefalea ortostatica, astenia (stanchezza), acufeni, diplopia.

A seconda delle fasi della malattia i sintomi possono variare. L’esordio può essere acuto, con cefalea, spesso violenta, che tipicamente aumenta nettamente in piedi e recede in posizione sdraiata, (cefalea cosiddetta “ortostatica”). Successivamente, la cefalea diventa meno violenta, più cronica, e meno sensibile ai passaggi posturali. Coesiste invariabilmente una astenia (stanchezza), che diventa il sintomo prevalente con la cronicizzazione della malattia, probabilmente legata alla deformazione cronica delle strutture encefaliche. Possono comparire acufeni (fischi nelle orecchie), o diplopia (visione doppia): i nervi acustici e oculomotori, stirati dal cervello che si abbassa, soffrono e non funzionano più in modo corretto.

Le cause 

La causa dell’ipotensione liquorale è una lacerazione dell’involucro meningeo (dura mater) che contiene il liquido cefalo-spinale che avvolge cervello e midollo spinale. La lacerazione può essere causata da un trauma, da una chirurgia o da una semplice puntura lombare, per diagnosi o per una anestesia spinale. Nella ipotensione liquorale cosidetta "spontanea", la forma più frequente, la lacerazione avviene spontaneamente, o meglio, senza che intervenga un trauma o un atto medico.

La lacerazione durale è molto difficile da individuare; per molti anni, sono state ritenute responsabili le cosiddette cisti perineurali, o cisti di Tarlov, e cioè dilatazioni delle tasche meningee dalle quali fuoriescono le radici spinali, ma che probabilmente sono responsabili solo di una minoranza dei casi. Più recentemente, per i casi cosidetti "spontanei", cioè non dovuti a chirurgia, puntura lombare, traumi, sono stati riconosciuti due principali meccanismi:

  1. un disco intervertebrale degenera, ernia, viene circondato da speroni ossei appuntiti (“spur”) che progressivamente lacerano la dura. Il liquor esce nella colonna vertebrale, intorno al sacco durale, la falda spesso è visibile nella RM della colonna

  2. nel punto di contatto tra una vena (normale) ed il sacco durale, a livello di una radice nervosa spinale, si produce una lacerazione. Il liquor fuoriesce nella vena, e si disperde nel circolo ematico.

(per una trattazione più completa, in inglese, vedi  Farb et al. 2016)

Cause

Le conseguenze

Il cervello “galleggia” sul liquor. Se il livello o la pressione del liquor si riducono, il cervello tende a spostarsi più in basso, in particolare in posizione eretta (ortostatismo). La trazione del cervello sulla meninge che lo circonda, provoca dolore,e può eventuamente lacerarla, e provocare la formazione di falde (versamenti) extracerebrali. Il cervello stesso si deforma, e funziona male; i nervi oculomotori e statoacustici vengono stirati, causando diplopia, acufeni, instabilità. 

Conseguenze
Diagnosi

La diagnosi

La diagnosi dell’ipotensione liquorale è basata sui sintomi principali (cefalea ortostatica, astenia, acufeni, diplopia). La diagnosi è semplice in fase acuta, quando la cefalea ortostatica, un sintomo molto specifico di questa patologia, è prevalente, più difficile in fase avanzata, cronica, o dopo una cura parziale con patch.

L’esame principale per la diagnosi di ipotensione liquorale è la risonanza magnetica. A livello dell’encefalo si riconoscono le falde extracerebrali, la presa di contrasto della meninge, la deformazione del tronco encefalico. A livello della colonna, la presenza di falde permette di classificare il tipo di lacerazione durale.

Se è necessario identificare la sede esatta della lacerazione durale, bisogna ricorrere ad esami invasivi, di solito in regime di ricovero: la mielografia dinamica, la mielo TC la mielo RM. L’esame consiste nell’iniettare nello spazio subaracnoideo un mezzo di contrasto, che attraversa la lacerazione durale, identificandola. Si tratta di esami di esecuzione ed interpretazione più difficili, ma indispensabili per permettere una terapia mirata nei casi di fallimento o efficacia parziale del patch. 

Terapia

La terapia

Come curare l’ipotensione liquorale? Il primo step è la terapia medica, che include liquidi in abbondanza, caffeina, cortisonici. Il secondo step è il patch “alla cieca”, cioè una iniezione peridurale di una miscela di soluzione salina, sangue, colla di fibrina in varie proporzioni. Successivamente si può eseguire una mielografia/mieloTC/mieloRM per identificare la lacerazione ed agire in modo mirato (iniezione mirata di colla di fibrina, fistola venosa, intervento chirurgico). La diagnosi e la terapia di primo livello (RM, terapia medica, patch) vengono eseguite in moltissimi centri ospedalieri; le terapie di secondo livello (mielografia, fistole veno-liquorali, interventi chirurgici) necessitano di competenze e strumentazioni particolari, disponibili solamente nei centri ospedalieri maggiori; non è disponibile un elenco esaustivo dei centri italiani. Per le fistole veno liquorali, la mielografia dinamica ed il trattamento endovascolare delle fistole veno-liquorali, in ospedali maggiori.

 

questo link il report dei primi due trattamenti in Italia, a Padova e Torino. Un terzo, è stato eseguito a Bologna.

A inizio 2023, verrà presentata e resa pubblica la casistica italiana in un meeting sull’ipotensione liquorale a Napoli

Glossario

Glossario...

Dura, o dura mater :

Meninge, il foglietto fibroso che contiene il liquido subaracnoideo nel quale “galleggia” il cervello.

Cefalea ortostatica :

Una cefalea che insorge rimanendo in piedi, e che recede da sdraiati.
 

Mielografia, mielo TC:

L'esame che si esegue iniettando mezzo di contrasto nello spazio subaracnoideo con una puntura lombare; a seguire si eseguono una serie di radiografie o TC.

Patch epidurale :

Iniezione di una miscela di soluzione salina, sangue, colla di fibrina in sede epidurale (in modo del tutto analogo ad una epidurale per anestesia o per lombalgia). Detto anche “blind” patch, cioè “alla cieca”, non perché non sia visibile, ma perché viene fatto senza conoscere quale sia il sito di fuoriuscita del liquor. L’aggiunta di mezzo di contrasto e di un apparecchio radiologico permette di visualizzare in tempo reale l’iniezione. Un'evoluzione è il “multisite-single hole” patch, che attraverso un catetere epidurale permette una diffusione molto migliore della soluzione, superando fibrosi legate a patch precedenti.

Mielografia, mielo TC dinamica

Come la mielografia, ma seguendo in tempo reale la progressione del contrasto nello spazio liquorale.

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